Doença de Behçet
O histórico
No 5º século antes de Cristo, Hipócrates descreveu uma doença que cursava com febre, úlceras orogenitais, pústulas e doença ocular. A partir do século 18, várias outras descrições semelhantes à Doença de Behçet surgiram. Em 1937, Hulsi Behçet (foto), um médico e professor de Istambul, publicou detalhes da doença de dois pacientes: úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, artrite e inflamação ocular. Behçet atribuiu os sintomas a uma doença única e publicou outros casos posteriormente, incluindo outros sintomas (lesões acneiformes, eritema nodoso e dor articular).
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A doença
A Doença ou Sindrome de Behçet é encontrada em todo mundo, com prevalência mais alta na chamada “rota da seda”. Está relacionada com o gene HLA-B51 (este é frequente na “rota da seda”, sugerindo o envolvimento genético). A sua prevalência varia de 80-421 casos a cada 100.000 habitantes, a depender da área geográfica em questão. |
É uma desordem sistêmica e o acometimento das mucosas e pele é quase universal. As úlceras orais são o sintoma mais caracteristico da doença. Estas podem vir até 10 anos antes das outras manifestações. Normalmente ocorrem na mucosa da bochecha mas também podem aparecer na lingua. Não costumam ocorrer nos lábios. São de tamanhos variados, dolorosas e podem deixar cicatrizes. Duram entre 10-14 dias. As úlceras genitais também são dolorosas mas são menos frequentes.
As lesões de pele tipicas são pápulas e pústulas semelhantes à acne. Eritema nodoso e nódulos cutâneos são menos comuns. A patergia é uma resposta exagerada a traumas menores, cursando com vermelhidão ao redor da lesão (picada de agulha, por exemplo).
A inflamação ocular é mais comum de 2 a 3 anos do diagnóstico e pode ser a primeira manifestação em 10 – 15% dos casos. Panuveite e vasculite retiniana são as manifestações tipicas da doença. As crises podem ser recorrentes e evoluirem com sequelas como catarata, sinéquias posteriores, edema macular , atrofia ótica e glaucoma. A conjuntivite, esclerite, episclerite e sindrome secal (olho seco) são incomuns.
A dor de cabeça é um sintoma presente em 80% dos pacientes mas está mais relacionada a cefaleia primária (não relacionada a doença de Behçet). O neuro-Behçet ocorre em 3.5-11% dos casos. Pode cursar com cefaleia e perda neurosensorial (a depender do território cerebral acometido). As manifestações neurovasculares já descritas são: trombose do seio dural e aneurismas. O envolvimento cardiaco ocorre em menos de 10% dos pacientes.
Sintomas músculo esqueléticos são muito comuns (37-53%). Mialgia e artrite (inflamação articular) podem estar presentes. Sintomas constitucionais como fadiga e febre são reportados.
A doença costuma ser mais agressiva em homens, jovens (menores de 35 anos) e aqueles com fatores genéticos relacionados a áreas endêmicas.
O diagnóstico
Não há testes diagnósticos especificos para o diagnóstico da doença. Os marcadores de inflamação (VHS e PCR) podem estar discretamente aumentados na doença.
Os critérios de classificação para a doença (1990) exigem úlceras orais recorrentes (3 vezes no periodo de 12 meses) mais duas das caracteristicas maiores a seguir:
- úlceras genitais recorrentes;
- lesões oculares (uveite anterior, uveite posterior, células no vitreo ou vasculite retiniana - alterações observadas por oftalmologista)
- lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulares ou acneiformes)
- teste de patergia positivo
O tratamento
O tratamento é direcionado para as manifestações apresentadas.
No caso das úlceras, as medidas tópicas devem ser tentadas sempre que possivel. O uso de clorexidina pode reduzir o crescimento bacteriano e as lesões secundárias. Corticoides tópicos podem ser usados na forma inalatória (beclometasona) ou em bases adesivas (triamcinolona), por exemplo. O sulcrafato pode ser usado como protetor ao ser aplicado diretamente nessas lesões. A colchicina é a primeira linha de tratamento. Em caso de falha a azatioprina é uma boa opção.
Quanto às lesões de pele, os esteroides podem ser usados nas lesões agudas e a azatioprina como manutenção. Essa última droga também se mostrou eficaz no tratamento de lesões oculares. Para aqueles que apresentarem efeitos adversos, o micofenolato e a ciclosporina são opções. O uso de medicamentos anti-TNF Tem sido cada vez mais frequente para controle de manifestações oculares.
As manifestações músculo esqueléticas podem ser tratadas com analgésicos e anti-inflamatórios para alivio da dor. Os demais tratamento também podem ser utilizado.
As referências
1- Ambrose NL, Haskard DO. Differential diagnosis and management of Behçet syndrome. Nat Rev Rheumatol 2013 Feb;9(2):79-89. doi: 10.1038/nrrheum.2012.156. Epub 2012 Sep 25.
2. Hatemi G,Silman A,et al. Management of Behçet disease: a systematic literature review for the European League Against Rheumatism evidence-based recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis 2009;68:1528–1534.
As lesões de pele tipicas são pápulas e pústulas semelhantes à acne. Eritema nodoso e nódulos cutâneos são menos comuns. A patergia é uma resposta exagerada a traumas menores, cursando com vermelhidão ao redor da lesão (picada de agulha, por exemplo).
A inflamação ocular é mais comum de 2 a 3 anos do diagnóstico e pode ser a primeira manifestação em 10 – 15% dos casos. Panuveite e vasculite retiniana são as manifestações tipicas da doença. As crises podem ser recorrentes e evoluirem com sequelas como catarata, sinéquias posteriores, edema macular , atrofia ótica e glaucoma. A conjuntivite, esclerite, episclerite e sindrome secal (olho seco) são incomuns.
A dor de cabeça é um sintoma presente em 80% dos pacientes mas está mais relacionada a cefaleia primária (não relacionada a doença de Behçet). O neuro-Behçet ocorre em 3.5-11% dos casos. Pode cursar com cefaleia e perda neurosensorial (a depender do território cerebral acometido). As manifestações neurovasculares já descritas são: trombose do seio dural e aneurismas. O envolvimento cardiaco ocorre em menos de 10% dos pacientes.
Sintomas músculo esqueléticos são muito comuns (37-53%). Mialgia e artrite (inflamação articular) podem estar presentes. Sintomas constitucionais como fadiga e febre são reportados.
A doença costuma ser mais agressiva em homens, jovens (menores de 35 anos) e aqueles com fatores genéticos relacionados a áreas endêmicas.
O diagnóstico
Não há testes diagnósticos especificos para o diagnóstico da doença. Os marcadores de inflamação (VHS e PCR) podem estar discretamente aumentados na doença.
Os critérios de classificação para a doença (1990) exigem úlceras orais recorrentes (3 vezes no periodo de 12 meses) mais duas das caracteristicas maiores a seguir:
- úlceras genitais recorrentes;
- lesões oculares (uveite anterior, uveite posterior, células no vitreo ou vasculite retiniana - alterações observadas por oftalmologista)
- lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulares ou acneiformes)
- teste de patergia positivo
O tratamento
O tratamento é direcionado para as manifestações apresentadas.
No caso das úlceras, as medidas tópicas devem ser tentadas sempre que possivel. O uso de clorexidina pode reduzir o crescimento bacteriano e as lesões secundárias. Corticoides tópicos podem ser usados na forma inalatória (beclometasona) ou em bases adesivas (triamcinolona), por exemplo. O sulcrafato pode ser usado como protetor ao ser aplicado diretamente nessas lesões. A colchicina é a primeira linha de tratamento. Em caso de falha a azatioprina é uma boa opção.
Quanto às lesões de pele, os esteroides podem ser usados nas lesões agudas e a azatioprina como manutenção. Essa última droga também se mostrou eficaz no tratamento de lesões oculares. Para aqueles que apresentarem efeitos adversos, o micofenolato e a ciclosporina são opções. O uso de medicamentos anti-TNF Tem sido cada vez mais frequente para controle de manifestações oculares.
As manifestações músculo esqueléticas podem ser tratadas com analgésicos e anti-inflamatórios para alivio da dor. Os demais tratamento também podem ser utilizado.
As referências
1- Ambrose NL, Haskard DO. Differential diagnosis and management of Behçet syndrome. Nat Rev Rheumatol 2013 Feb;9(2):79-89. doi: 10.1038/nrrheum.2012.156. Epub 2012 Sep 25.
2. Hatemi G,Silman A,et al. Management of Behçet disease: a systematic literature review for the European League Against Rheumatism evidence-based recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis 2009;68:1528–1534.